常见疾病

多发性硬化

发布日期:2016-05-04  来源:

多发性硬化(multiple sclerosis,简称SM),是中枢神经系统原发性脱髓鞘性疾病。病理特点为中枢神经系统白质脱髓鞘和继发性胶质增生的炎性病灶,散在多发不对称见于脊髓、脑白质内,形成不规则脱髓鞘性硬化斑块故而得名。临床表现复杂多样,早期易误诊;病程中以自发缓解与复发加重交替出现为其特点。

一、病因

(一)、西医病因:

MS确切的病因目前尚不清,近年来对MS的病因和发病机理的研究取得了一些进展,认为与下列因素有关。①病毒感染说:MS的病因与病毒感染有关,这是许多学者关注的问题, 并做了有关的研究,观察到MS患者首次发病前约10%~41%有感染诱因,又有27%的MS患者病情加剧与上呼吸道感染肠道病毒感染有关。早在1962年首先报告MS患者血清中有较高的麻疹病毒中和抗体和补体结合抗体滴定度增高;以后又陆续在MS患者的血清或脑脊液中发现其他多种病毒抗体效价也高;近年来又有人提出MS与人类逆转录病毒有关;最近又有人报道疱疹病毒(HHV)家族中一种新的HHV-6型,在MS病人血清中其抗体滴定度明显升高,提示HHV-6在MS发病中起作用;还有人提出MS与肮病毒感染有关,可解释MS病人具有缓解复发及脱髓鞘等特点。上述一系列关于病毒致病因素的报道,但至今尚未分离出能导致MS的单一病毒,所以,目前的研究也只能说明MS的发病与病毒感染有关。②自身免疫说:许多学者研究发现MS患者外周血中的T细胞亚群异常,急性期或复发期辅助性T细胞(Th)数升高,抑制T细胞(Ts)数降低,Th/Ts比值升高,而在缓解期Ts恢复正常,Th/Ts比值下降,这些变化提示,MS的病情变化与细胞疫有关;还有研究发现MS急性期或病情恶化时脑脊液中1gG含量增高,电泳时γ球蛋白区出现寡克隆区带(OCB),IsG 轻链k/λ比值异常;MS的病理病灶散在分布白质的小静脉周围有免疫活性细胞浸润;还有人报告MS病人血清和脑脊液中某些胞质分裂水平升高,可引起少突胶质细胞受损和脱髓鞘,认为胞质分裂可能是在免疫发病机理上起重要作用。总之,MS的免疫调节障碍是肯定的,但究竟是因还是果仍在争议。③遗传因素:研究发现MS病人约10%有家族史,MS患者第1代亲属中MS发病机率较普通人群高5~15倍;另外,在单卵双胞胎中,患病机率高达50%。目前观察在MS高发区,组织相容性抗原(HIA)出现率比一般人群高得多,并认为位于第6对染色体上HIA与MS发病有关。④地理环境:流行病学资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球高纬度地带国家,MS的发病率高,MS似与地理环境有关,经流行病学调查发现在15岁以前由高发病区移民到低发病区,则这些人群的MS发病率明显下降,与低发区的人群相同;若出生于MS高发区的人群在15岁以后移民到低发区,则其MS的发病率与高发区相同。Poser提出,生活在低发区的人群,在儿童期可能获得一此保护因子,可不发生MS。而高发区环境中存在着有害因子,可能促使MS发作。⑤诱发因素:如发烧、流感、感染、外伤、术、过度疲劳、精神紧张、饮食以及激素减量或停药等均可引起复发。

(二)、中医病因:

1.外因 感受温热之邪、燥邪,湿邪等可致病。《素问·玄机原病式》“手足痿弱,不能收,由本燥,燥之为病”;《症因脉治》“燥热痿软之因”;感受湿邪,如久处湿地,涉水淋雨等感受湿邪,积渐不去,郁而生热致痿。

 2.内因 脾胃虚弱,脾胃受纳运化功能失常;先天禀赋不足,体虚,阴精气血亏损,肌失濡养则可致痿;肝藏血,肾藏精,肝肾亏虚,精血不足则“视力障碍”。髓海不足可出现“眩晕”、“共济失调”等。

 3.不内外因跌仆损伤,血液瘀阻不畅及久病必瘀,气血不畅四肢失养而致痿。

(三)、中医病机

1、肾精不足 先天禀赋不足或素体肾虚,肾精不足。肾为先天之本,肾藏精、生髓,脑为髓之海。《灵枢·海论篇》“髓海有余,则轻劲多力,自过其度,髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧”。髓海不足,脑失所养,则脑转耳鸣,发为“眩晕”,四肢痿软无力,则为“痿”;肾精不足,精血不能相生,肝血不足,肝目失养,则视物昏蒙或青盲。 2、痰湿中阻 脾为后天之本,津液气血生化之源。如饮食不节,脾胃受损,则脾失健运生湿,聚湿生痰,痰湿中阻,清阳不升,发为“眩晕”;脾胃受损,津液气血生化不足,清窍失养,又因肾精不足,髓海空虚,则言语不利,筋脉肌肉失濡,则肢体不遂,故为“喑痱”。 3.肝肾阴虚 久病后体虚,正气亏损,损及肝肾,则肝血肾精不足,故筋脉肌肉失养, 则致“痿”;步态不稳,共济失调,发为“骨繇”。总之,本病按中医理论其病位在肝、肾、脾三脏。

二、临床表现

多发性硬化多发生于中青年,女性多于男性,临床表现十分复杂,几乎所有的神经症状均可包括,而且多变,由于症状多种多样,临床上很容易误诊。
a、初发症状常包括一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉,视力下降、视物模糊、复视,平衡障碍,排便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
b、初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状也可出现新的症状。
c、常见症状体征:(1)肢体瘫痪,无力,沉重(2)感觉障碍(3)平衡失调(4)视力缺损,复视(5)进行性无力(6)急性脊髓炎(7)疼痛(8)束带感(9)局部发凉(10)情绪异常(11)Lhermitte征(12)面部感觉障碍(13)阵发性瘙痒(14)构音障碍。

三、体格检查
1、颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。 
2、感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。 
3、运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。 
4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。 
四、辅助检查
1、腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
2、脑电图可异常。
3、视、听神经诱发电位异常。 
4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

五、诊断标准:

(一)、国内标准
1.以同时先后相继出现多灶性脑、脊髓白质损害症状为主。
2.病程迁延,可有明显复发缓解,复发后又出现新的神经症状。
3.多见于青壮年。
4.已排除有关疾病,如急性播散性脑脊髓炎和脑脊髓蛛网膜炎
5.血和脑脊液免疫球蛋白有增高。
6.视、听和体感诱发电位检查可显示早期异常。
(二)、国外标准(美国多发性硬化研究会,1979年)
1.神经系统检查有客观的异常,证明中枢神经系统损害。
2.神经系统检查或病史中,具有中枢神经系统的2个或2个以上的(异常)病灶。
3.客观检查有以白质为主的阳性体征,即神经通路引起的病变。
4.表现为以下两种病程经过
(1)症状损害至少持续24h以上,相隔1个月以上有2次以上的恶化。
(2)体征存在6个月以上,缓慢地、分阶段地持续进行。
5.发病年龄:10~50岁。
6.症状、体征不能以其它疾病解释。
六、治疗措施

(一)、辨病论治

1.平复汤适用于巩固多发性硬化的疗效和预防复发。
黄芪、生鳖甲各12~15g,党参、女贞子白芍麦冬茯苓、生地黄、枸杞子、知母各10~12g,柴胡、黄芩各9~10g,当归、白术、制半夏各8~9g,炙甘草3~5g,大枣8枚。每周服2~3剂。陆曦等用本方治疗30例,坚持平复汤治疗者,经3~13年(平均6年)随访观察,结果除2例因外感后各出现1次症状反复者,其余均未复发。(陆曦,李智文,王华燕,等.中医预防多发性硬化复发的研究.中医杂志,1995:417)
2.健步丸(《中华人民共和国药典》一部.北京:人民卫生出版社,2000.557)
组成:黄柏,知母,熟地黄,当归,白芍,牛膝,豹骨,龟甲,陈皮,干姜,锁阳,羊肉。
功效:补肝肾,强筋骨。
主治:多发性硬化属肝肾不足之腰膝酸软、下肢痿软、步履艰难者。

用法:每次9g,每日2次。
(二)、西医治疗:

无有效疗法,常采用治疗有:
1、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。 
2、神经营养药物:胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。
3、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。

(三)、物理康复治疗

多发性硬化的治疗目标是预防疾病进展,最大限度地恢复受损的神经功能状态。因此,物理康复应该是综合治疗的重要组成部分之一,即物理康复的锻炼和功能培训也应该成为治疗多发性硬化方案的核心内容。

几种常用的康复疗法:
(1)物理疗法(PT):是通过仪器物理或物理结合化学的方法达到治疗病残的方法。它包括直流电疗法,直流电药物离子导入疗法,低频脉冲电疗法的神经肌肉电刺激疗法,经皮电刺激疗法中频疗法超短波疗法光疗法超声波疗法等等。也可通过祖国医学的针灸、推拿、按摩等方法治疗。

(2)作业疗法(OT):针对患者特殊的日常生活和职业工作而设计的一些作业,对患者进行训练,以期缓解症状和改善功能的一种治疗方法。以前,国外的作业疗法主要采用木工、黏土和编织三大类。现在又引入了一些科学技术较强的项目,如书法、绘画、计算机操作,制陶和其他手工艺等,也包括穿衣、洗梳、吃饭,以及侧重培训协调,使用辅助设施等。这些项目涉及到患者上臂和手的基本功能训练。

(3)言语疗法:对患者的各种言语障碍进行矫治,帮助因讲话困难的患者恢复语言交流技能。在多发性硬化患者,言语障碍主要是构音。因为面部肌肉、舌头力弱和协调性差,大都伴有吞咽困难。治疗目标应该根据患者构音障碍的严重程度设计治疗目标,比如重度构音障碍,通常不能用言语交流,治疗的目标争取能独立使用言语交流。中度言语障碍,患者说的话不能被他人所理解,治疗的目标是恢复最佳的可懂度。轻度言语障碍,治疗的目标是尽可能恢复自然的言语交流。