常见疾病

格林-巴利综合征

发布日期:2016-05-08  来源:

格林-巴利综合征又称急性感染性发性神经根神经炎,是急性周围神经系统疾病临床主要表现两侧对称性急性肢体或脑神经弛缓性麻痹,感觉障碍相对较轻。本病一年四季均可发生,以夏秋季居多,好发年龄为4~6岁,男性略多于女性。该病的临床及病理过程多属可逆性及自限性,多预后良好,严重者可因呼吸肌麻痹而死亡。本病以筋脉弛缓,肢体瘫痪为特点,属中医“痿症”范畴。

一、病因

病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。

二、症状

其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈的神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性 对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为:

(1)运动障碍:

四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

(2)感觉障碍:

一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

(3)反射障碍:

四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

(4)植物神经功能障碍:

初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

(5)颅神经症状:

半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

三、中医病因病机

热伤筋脉:温邪侵袭,耗气伤阴,水亏火旺,筋脉失润,温热炽盛,热灼络伤而肢痿不用。

湿热阻络:因湿热之邪郁阻、食积化热而湿热内蕴,邪盛塞滞,遏于经脉而气血凝滞,肢体麻木,经脉不通而麻木疼痛。

脾气虚弱:脾气不足,不主四肢,气血化源不足而大肉陷下,筋脉失养,肢体瘫痪不用。

肝肾两亏:肝肾不足,骨枯髓少,肝血不充。无以荣筋,肢端发凉色暗,筋软拘挛。

四、临床诊断

1、脑脊液中蛋白-细胞分离

2、治疗前与四免疫球蛋白,可能会导致无菌性脑膜炎 

3、神经传导的研究

4、±粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌

5、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒, EB病毒和 M. 作为最低肺炎 

6、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 , GD1a和GQ1b

五、治疗

1、血浆置换

(1)、减少时间上的机械通气;

(2)、应适用于早期;

(3)、1.5-2血浆量隔日,2治疗方法对于那些轻微的疾病,4人中度或重度疾病;

(4)、早日完成血浆可随后复发,这可能进一步作出反应血浆置换;

(5)、没有证据表明,日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。 2

2、免疫球蛋白

(1)、四汇集丙种球蛋白( 2 g / kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆;

(2)、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能,类似的成本,更大的方便和易于管理;

(3)、在有限的复发〜 10 % 。 大多数回应重复课程。

3、心理

深静脉血栓的预防,良好的神经和胸部理疗,心理支持 。

4、呼吸

(1)、一些证据表明,早期气管插管和通风降低肺部并发症;

(2)、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克,最大吸气力量” 30厘米氢澳 不依赖ABGs 。 可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤,由于无法清除分泌物;

(3)、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成,届时病程可预测更容易。 大约1 / 3的病人不再需要插管后2周;

(4)、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。

5、心脏

(1)、症状性心动过缓,完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线;

(2)、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应 。

6、药物

(1)、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点;

(2)、袜子和升温设备可能提供了一些救济;

(3)、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的,但阿片类药物;

(4)、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍,情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果;

(5)、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝,以常规方法 。

7、辨证论治

(1). 热伤筋脉证

[证候] 发热,咽痛,鼻塞流涕,下肢无力,筋脉弛缓,肌肉软瘫,心烦口渴,溲黄便结。舌苔黄,脉

[治法] 清热养阴,益气活络。

[方药] 清燥救肺汤加减。主要药物,沙参、麦冬、桑叶、生石膏、阿胶、黑芝麻、甘草。

表证未解加金银花、大青叶;口渴汗出加知母、生地;体倦食少加薏苡仁、麦谷芽;肢冷萎弱加桂枝、制附片;下肢无力加伸筋草、络石藤;汗出乏力神弱加西洋参煎服。

(2).湿热阻络证

[证候] 经络阻遏,四肢沉重乏力,瘫软萎废,麻木不仁,口目歪斜,胸闷,不欲饮水,大便黏滞,溲赤而短。舌质暗,苔黄腻,脉滑数。

[治法] 清热化湿,解毒活络。

[方药] 葛根黄芩黄连汤合三妙丸加减。主要药物:葛根、黄芩、黄连、苍术、黄柏、牛膝。

低热不解加肉豆蔻、薏苡仁、杏仁;胸脘痞闷加陈皮、厚朴;夏季加藿香、佩兰;手足心热,心烦口干去苍术、黄柏加龟板,生地,肢体不仁,舌紫脉涩加桃仁、红花、地龙、穿山甲;肢软麻木加木瓜、牛膝、威灵仙、鸡血藤。

(3).脾气虚弱证

[证候] 肢体软瘫,手足肿胀,肌肉疼痛或大肉陷下,面黄无华,食少腹胀,大便溏稀。舌体胖,苔薄白,脉细无力。

[治法]健脾益气,强筋活络。

[方药] 补中益气汤合独活寄生汤加减。主要药物,黄芪、党参、白术、升麻、柴胡、当归、杜仲、桑寄生、牛膝、细辛、独活、桂枝、川芎、白芍、生地、甘草。

腰膝乏力加狗脊,五加皮,活动不灵加鸡血藤,伸筋草;伴食少便溏加茯苓,莲子肉。

(4).肝肾两亏证

[证候] 筋挛,肢瘫不伸,足趾拘挛,腰膝酸软,肢体麻木或如蚁走,针刺,两目干涩,头晕耳鸣,舌体瘦质红,苔少,脉沉细无力。

[治法] 补益肝肾,益筋壮骨。

[方药] 虎潜丸加减。主要药物:龟板、虎骨、熟地、白芍、锁阳、干姜。

阴虚有热加知母、黄柏;关节痿软加木瓜、牛膝;腰膝无力加杜仲、狗脊关节拘挛加乌蛇肉、蜈蚣;气弱便秘加肉苁蓉、桃仁。还可根据病情选用大活络丹、再造丸、虎潜丸、加味金刚丸等。

适宜技术

1.针灸法

取穴:上肢瘫:大杼、曲池、阳溪、合谷、手三里;下肢瘫:肾俞、大肠、秩边、环跳、髀关、梁丘、足三里、三阴交、阳陵泉、悬钟。

随证配穴:上肢活动困难,可配肩贞、手三里、尺泽、外关;下肢抬腿困难可配风门、委中、血海、承山、昆仑、解溪。

辨证取穴:肺胃伤津去大椎、尺泽、曲池、合谷,用泻法,湿热浸淫去阴陵泉、行间、足临泣,用泻法;肝肾阴虚取肝俞、肾俞、太溪、三阴交,用补法。

以上各穴一般用弱刺激,也可配合电针。每日1次,10次为1个疗程。

2.推拿

选择的推拿方法主要是穴位推拿,一般先用摩法,逐渐改用揉法,从肢体远端到近端,约35分钟。

上肢瘫:坐位,自肩关节周围开始,然后从三角肌经肱三头肌,肱二头肌向肘关节,向下沿前臂腕部,往返数次。上肢可选缺盆、肩贞、曲池、尺泽、少海、大陵、阳池、阳溪、阳谷、气冲、环跳、手三里、合谷等穴。

下肢瘫:取肾俞、命门、气冲、阳陵泉、环跳、承扶、委中、承山、昆仑、足三里、三阴交、阳陵泉、绝骨、解溪。用揉法或推法,自上而下,先推后面,后推前面。

3.捏脊法

以双手拇、示、中指从腰骶部皮肤捏起,沿脊柱向上捏捻,每捏3次,向上提拉1次,直至大椎穴。每日1次,每次捏6~8遍。

注意:急性期动作宜轻柔,恢复期手法可渐加重。7次为1个疗程。

4.外洗法

老鹳草、伸筋草各30克,红花、续断各15克,水煎,药浴患处。用于筋骨屈伸不利。

5.紫外线疗法

照射病变的脊髓节段神经根,Ⅱ~Ⅲ级红斑量(4~10个生物量),待红斑消退后再照射一次,每次递增1,2个生物量,6次1个疗程。用于消炎;止痛;对消除病灶,刺激再生有效。