【诊断】 

一、临床表现 

（一） 童年有呼吸道感染的病史，如麻疹，百日咳或支气管炎。 

（二） 典型的慢性咳嗽、脓痰，与体位改变有关，痰量每天可达数百毫升，伴厌氧菌感染者则有臭味。

（三） 反复咯血，占50％～75％，血痰至大咯血，咯血量与病情严重程度和病变范围不一定相关。

（四） 反复肺部感染，特点为同一部位反复发生和迁延不愈。

（五） 反复肺部感染者有全身中毒症状，如间歇性发热、乏力、食欲下降和贫血等。

（六） 体检肺部有持续性固定部位的干，湿性罗音。约1/3患者有杵状指（趾）。

二、检查   

（一） 痰液检查痰静置后分三层：上层为泡沫，中层为粘液，下层为脓性物和坏死组织，镜检下可见弹力纤维、脓细胞和大量细胞碎片，痰培养多为口腔内的菌群。 

（二） 胸部X线平片早期仅见一侧或双侧下肺纹理局部增多和增粗；典型者见粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或卷发状阴影，感染时阴影内可见气液平面。 

（三） CT检查见管壁增厚的柱状扩张或成串或成簇的囊性扩张，混合型则见念珠状外形，典型的支气管扩张表现为“宝石戒指”征。 

（四） 支气管造影可用碘油或稀钡浆，可确定支气管扩张的存在、部位、性质和范围。

（五） 纤维支气管镜检查可作局部支气管造影，或明确出血或阻塞的部位，取痰标本做培养，革兰氏染色和细胞学检查

【治疗】 

一、去除诱因对合并有慢性副鼻窦炎，慢性齿龈炎、慢性扁桃体炎等应积极治疗。 

二、保持呼吸道通畅

（一）祛痰剂常用有氯化胺，溴己新。亦可用溴己新8mg溶液雾化吸人，或生理盐水超声雾化吸人使痰液变稀。

（二）支气管舒张剂可用氨茶碱，特布他林，或沙丁胺醇等。

（三）体位引流其作用有时比抗生素治疗更为重要。体位引流是根据病变的部位予取不同的体位，原则上应使患肺位置抬高，引流支气管开口朝下，有利于痰液流入大支气管和气管而排出，每日引流2～3次，每次15～30分钟。（四）纤维支气管镜吸引痰液如体位引流效果不满意，可经纤维支气管镜吸痰，还可取痰标本行病原体培养，痰液粘稠且多者可行支气管冲洗，用30～50m1生理盐水冲洗2～3次，吸净后再行注药。

三、控制感染可选用口服青霉素和第一、二代头抱菌素，或喹诺酮类抗菌药物如阿莫西林0.5g，每日3次，环丙沙星0.5g，头孢呋新酯0.5g，或头孢羟氨苄0.5g，每日2次。严重感染时可用氨苄西林4～6g，或一、二代头孢菌素加阿米卡星0.4g静脉滴注。支扩多有铜绿假单胞菌感染，故也可选用抗假单胞菌的抗生素。

 四、手术治疗如反复呼吸道急性感染或大咯血患者，其病变范围不超过二叶肺，尤以局限性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，全身情况良好，可行手术切除。如病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能和心脏功能严重损害者，可行肺移植或心肺联合移植。

 五、大咯血的处理 

（一） 对症处理应镇静，保持大便通畅，慎用或不用镇咳药。

（二） 止血药垂体后叶素：10U+20～30ml生理盐水缓慢静脉注入，然后10～20U+5％葡萄糖液（GS）500ml静脉点滴维持治疗。禁忌证：高血压，冠心病和妊娠。 

（三） 降低血管通透性药①卡巴克络（安络血）10mg肌注，每日2次，或50～100mg＋5％GS500ml静滴。②糖皮质激素：泼尼松每日30mg，1～二周为一疗程。 

（四） 紧急外科手术适应证：①咯血量＞500nll／24h，②在12h内在大量咯血达600ml以上。③一次量达2ooml并在24h内反复发生，④曾有咯血窒息史，禁忌证：晚期肺癌出血，二尖瓣狭窄出血，全身有出血倾向，体质极差伴有肺功能不全，出血部位难以确定。 

（五） 纤维支气管镜止血治疗。 

（六） 大咯血窒息的抢救：①体位引流：采取头低脚高45。俯卧位，拍击健侧背部，以利血液排出；或抱起病人双足，病人上身垂于床沿外，拍击背部引流。②吸引：可用有侧孔的粗鼻导管吸引，或用支气管镜吸引，必要时行气管插管或气管切开。③高流量供氧。④窒息解除后，应继续各种相应治疗，纠正酸中毒，补充血容量，控制休克，注意急性肾功能衰竭的发生和再度大咯血的可能。 

【疗效标准】 

一、治愈感染控制，症状消失、咯血停止，或病灶手术切除。 

二、好转感染控制，症状和体证减轻。

三、未愈症状，体征无好转或加重。